❶ 原發性中樞神經系統惡性淋巴瘤
原發性中樞神經系統惡性淋巴瘤(PCNSML)約占顱內腫瘤的0.5%~1.5%指用現代診斷方法,僅能發現中樞神經系統惡性淋巴瘤存在,而未發現其他部位的淋巴瘤。由於腦組織內沒有淋巴組織及其引流結構,
PCNSML的細胞起源可能是B細胞的生發中心,也有研究認為起源於腦內血管周圍未分化的多潛能幹細胞。
PCNSML的臨床表現和影像學檢查均無特異性,術前診斷困難。臨床以頭痛、嘔吐等顱內壓增高症狀為最多見,其次為肢體無力或麻木,精神症狀少見。臨床表現為:(1)病情進展快,病程短;(2)顱內壓增高症狀出現早;(3)病變有多發傾向;(4)男性多於女性;(5)病變多位於幕上。
CT通常表現為邊界清楚的等密度或高密度單發或多發團塊影像,靜脈注射對比劑後病灶密度均勻增強,一般無中央低密度區,病灶周圍伴有輕度至中度水腫。少數情況下腫瘤可沿室管膜下擴散表現為腦室壁多發性病灶。MRI表現在T1加權像為略低或等信號,在T2加權像為等或略高信號;明顯均一強化;多數腫瘤體積較大,具有明顯的佔位效應,但周邊水腫較輕。Roman-Goldstein報道58%病變累及室管膜和腦(脊)膜,是其特徵之一。盡管該敬棗腫瘤的影像學表現多樣導致臨床診斷困難,但影像學檢查依然是診斷的重要依據,通常與轉移瘤,膠質瘤及感染性疾病相鑒別。激素可使部分病灶短時間消退,容易導致臨床誤診誤治。依據影像表現只能作PCNSML可能性診斷,腦脊液檢查有一定幫助。腦脊液離心收集細胞經免疫細胞學檢查可增加腫瘤細胞的陽性檢出率,不到50%。病理檢查是確診PCNSML的可靠方法。病理特點為:(1)腫瘤細胞圍繞血管呈向心性排列,形成血管套;(2)常見巨細胞浸潤和星形細胞反應;(3)無顯著血管內皮細胞增生;(4)對白細胞共同抗原(LCA)有陽性表達;(5)顱內惡性淋巴瘤多為B細胞型,極少數為T細胞型或非T非B細胞型。
PCNSML與其它系統淋巴瘤組織學相似,但其預後更差,自然生存期為1.8~3.3個月,單獨手術治療並不能延長患者生存期。多數學者認為臨床考慮PCNSML最好採用立體定向活檢明確診斷,如病變位於非功能區可考慮手術治療。腎上腺皮質激素可抑制腫瘤生長,甚至使病灶消失,但作用不能持久,對確診患者可使用其控制症狀或是在放療過程中控制腦水腫的發生。放療是本病治療的重要方法,在手術亮斗拆後宜及早進行,通常的方法是全腦照射40~50Gy後,再對病灶或水腫區局部照射60Gy。已證實,γ-射線聚焦和X-射線聚焦治療較傳統放療效果好。有研究認為足量的聯合化療是延長銷返生存時間的關鍵。化療葯物的種類和方案很多,國內常用的是CHOP方案,國外Schlegel等報告用大劑量氨甲喋呤加阿糖胞苷等化療葯物通過瘤內給葯的方式治療本病患者20例,其中位生存期達54個月。Abrey等認為接受放療隨後化療的患者比接受相反順序治療的患者有著更長的生存期。
❷ 淋巴瘤的原因
淋巴瘤是一組起源於淋巴結或其他淋巴組織的惡性腫瘤,為什麼會淋巴瘤,以下就是我給你做的整理,希望對你有用。
淋巴瘤的原因
一、長期的飲食結構,生活習慣等因素造成體質過度酸化,人體整體的機能迅速下降,引起腎虛,肝腎同源,腎虛肝亦虛,進而引起身體代謝循環變慢,血氣凝滯,體產生大量的酸性垃圾。這時一些內源性疾病就會出現,大量酸性垃圾在淋巴組織細胞系統里堆積,這時組織細胞就會癌變。
二、身體組織液酸化,淋巴組織細胞處於酸性體液中,進而形成淋巴組織細胞溶氧量下降,造成細胞的活性下降,代謝循環減慢,下降到正常值的65%時,正常細胞就無法生存,但也有不惜改變染色體採取主動變異的細胞,細胞的表型發生改變,腫瘤性狀得以表達,這些細胞迅速擴增,從而形成真正的腫瘤實體。
三、因體質酸化身體發生其他組織的癌變,又因淋巴組織細胞系統機能下降,淋巴組織細胞酸化,癌細胞趁虛而入,造成了淋巴癌。
四、理化因素,某些物理、化學損傷是淋巴瘤誘發因素。據有關資料統計,廣島原子彈受害倖存者中,淋巴瘤發病率較高。另外,某些化學葯物,如免疫抑制劑、抗癲癇葯、皮質激素等長期應用,均可導致淋巴網狀組織增生,最終出現淋巴瘤。
淋巴瘤的表現
1.淋巴瘤最典型的表現是淺表部位的淋巴結無痛性腫大,表面光滑,質地較韌,觸之如 乒乓球 感,或者鼻尖的硬度。以頸部和鎖骨上淋巴結腫大最常見,腋窩、腹股溝淋巴結次之。也有患者以深部的淋巴結腫大為主要表現,比如縱隔、腹腔、盆腔淋巴結腫大,起病比較隱匿,發現時淋巴結腫大往往比較明顯。
2.腫大的淋巴結有可能對周圍的組織器官造成壓迫,並引起相應的症狀,如縱隔巨大淋巴結可壓迫上腔靜脈,導致血液迴流障礙,表現為面頸部腫脹、胸悶胸痛、呼吸困難等;盆腔、腹腔巨大淋巴結可壓迫胃腸道、輸尿管或者膽管等,造成腸梗阻、腎盂積水或者黃疸,並引起腹痛、腹脹。
3.淋巴瘤也可以侵及淋巴系統以外的器官,表現為相應器官的受侵、破壞或壓迫、梗阻,如胃腸道淋巴瘤的表現如同胃癌、腸癌,可出現腹痛、胃腸道潰瘍、出血、梗阻、壓迫等;皮膚淋巴瘤常誤診為銀屑病、濕疹、皮炎等;侵及顱腦,可致頭痛、視物模糊、言語障礙、意識不清、性格改變、癱瘓;侵及骨骼,可致骨痛、骨折;侵及鼻咽部,可出現鼻塞、流涕、鼻出血等,類似於鼻咽癌的表現。
4.淋巴瘤是全身性的疾病,因此,除了上述局部症狀,約半數患者還可出現發熱、盜汗、乏力、消瘦、食慾不振、皮疹、搔癢、貧血等全身症狀。
由此可以看出,如果是淺表部位的淋巴結腫大為主要表現,有可能會提醒我們早發現,深部病灶往往長到比較大的時候才有症狀,因此很難早診斷。好在淋巴瘤的分期並不像其他惡性腫瘤那樣重要,分期只是決定預後的多個因素之一,病理類型以及腫瘤細胞對化療方案是否敏感更加重要,因此,不必因為病情發現較晚就感到絕望和懊惱。
淋巴瘤的檢查
1.血常規及血塗片
血常規一般正常,可合並慢性病貧血;HL可以出現PLT增多、WBC增多、嗜酸性粒細胞增多;侵襲性NHL侵犯骨髓可出現貧血、WBC及PLT減少,外周血可出現淋巴瘤細胞。
2.骨髓塗片及活檢
HL罕見骨髓受累。NHL侵犯骨髓,骨髓塗片可見淋巴瘤細胞,細胞體積較大,染色質豐富,灰藍色,形態明顯異常,可見“拖尾現象”;淋巴瘤細胞≥20%為淋巴瘤白血病;骨髓活檢可見淋巴瘤細胞聚集浸潤。部分患者骨髓塗片可見噬血細胞增多及噬血現象,多見於T細胞NHL。
3.血生化
LDH增高與腫瘤負荷有關,為預後不良的指標。HL可有ESR增快,ALP增高。
4.腦脊液檢查
中高度侵襲性NHL臨床Ⅲ/Ⅳ期患者可能出現中樞神經系統受累,或有中樞神經系統症狀者,需行腦脊液檢查,表現為腦脊液壓力增高,生化蛋白量增加,常規細胞數量增多,單核為主,病理檢查或流式細胞術檢查可發現淋巴瘤細胞。
5.組織病理檢查
HL的基本病理形態學改變是在以多種炎症細胞的混合增生背景中見到診斷性的R-S細胞及其變異型細胞。免疫組化特徵:經典型CD15+,CD30+,CD25+;結節淋巴細胞為主型CD19+,CD20+,EMA+,CD15-,CD30-。NHL淋巴結或組織病理見正常淋巴結或組織結構破壞,腫瘤細胞散在或彌漫浸潤,根據不同的病理類型有各自獨特的病理表現和免疫表型。
6.TCR或IgH基因重排
可陽性。
淋巴瘤的治療 方法
1.放射治療
某些類型的淋巴瘤早期可以單純放療。放療還可用於化療後鞏固治療及移植時輔助治療。
2.化學葯物治療
淋巴瘤化療多採用聯合化療,可以結合靶向治療葯物和生物制劑。近年來,淋巴瘤的化療方案得到了很大改進,很多類型淋巴瘤的長生存都得到了很大提高。
3.骨髓移植
對60歲以下患者,能耐受大劑量化療的中高危患者,可考慮進行自體造血幹細胞移植。部分復發或骨髓侵犯的年輕患者還可考慮異基因造血幹細胞移植。
4.手術治療
僅限於活組織檢查或並發症處理;合並脾機能亢進而無禁忌證,有切脾指征者可以切脾,以提高血象,為以後化療創造有利條件。
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❸ 中樞神經系統淋巴瘤的介紹
中樞神經系統淋巴賣慧瘤包括原發中樞神經系統的淋巴瘤和全身淋巴瘤侵入旦配信中樞神經系統的繼發性淋巴瘤。該病發病率低,佔中樞神經系統腫瘤的1%~3%。隨著免疫抑制劑的應用,近年來該病發病率有上升趨勢。原發於中樞神經系統的淋巴瘤約佔8%,約50%的顱內淋巴瘤病例伴有全身淋巴瘤。中樞神經系統淋巴瘤可在任何年齡發病,多數文獻報道其好發年齡40~60歲;男女性別間無明顯差異模輪,艾滋病淋巴瘤患者多為男性。
❹ 原發性中樞神經系統淋巴瘤的病因
原發性中樞神經系統淋巴瘤的病因目前尚不清楚,較受重視的有以下4種學說:
1.原位淋巴細胞惡性克隆增生
中樞神經系統內的原位淋巴細胞惡性克隆增生所致。但到目前為止,研究並未發現原發性中樞神經系統淋巴瘤與繼發性中樞神經系統淋巴瘤的腫瘤細胞表型有所不同。
2.嗜中樞性淋巴細胞
腫瘤細胞來源於全身系統中的淋巴細胞,而此種淋巴細胞有嗜中樞性,它通過特殊細胞表面的黏附分子的表達,從而產生這種嗜中樞性,並在中樞內異常增生,大部分中樞神經系統淋巴灶消瘤細胞的B細胞活化標志如均為陰性,而這恰恰與全身系統性淋巴嫌液瘤細胞相反。同時,如前所述,原發性和繼發性的中樞神經系統淋巴瘤的細胞表型並無不同。所以,這種學說雖然已受到重視,但有待於進一步證實。
3.「中樞系統庇護所」效應
有學說認為,原發性中樞神經系統淋巴瘤之所以僅存在於中樞中,而無全身的轉移,是因為中樞神經的血-腦脊液屏障產生的「中樞系統庇護所」效應。眾所周知,血-腦脊液屏障是由毛細血管內皮細胞緊密連續的連接所形成,它限制了大分子物質的進出。同時,它也限制了中樞神經系統的外來抗原與細胞和體液免疫系統的接觸。
4.病毒感染
在免隱者知疫系統功能缺陷的PCNSL患者中,病毒感染學說較受重視,主要是EBV(EB病毒),亦有皰疹病毒等。在很多免疫受限的原發性中樞神經系統淋巴瘤患者中,可以發現較高的EBV的DNA滴度。EBV目前被認為能引起B淋巴細胞的增殖。同時,在流行病的調查中,EBV的發生與Burkitt淋巴瘤有很大的相關性。
❺ 中樞神經系統淋巴瘤是一種什麼病
中樞神經系統淋巴瘤是一種什麼病?中樞神經淋巴瘤是一種較為罕見的疾病,僅佔中樞神經系統腫瘤的1%-3%,發病者多為中老年人,發病者性別無明顯差異,但總體來說,男性發病者會多於女性。引起中樞神經淋巴瘤的原因有很多,具體原因目前有三種說法,至於何種說法才是最准確的,目前暫無定論。若患者淋巴瘤起源於軟腦膜血管的膜周細胞,則印證了第一種說法的正確性;若患者因淋巴細胞在中樞神經系統集聚而發病,則印證了第二種說法的正確性;若患者淋巴瘤由淋巴結外的B淋巴細胞轉變而來,則印證了第三種說法。中樞神經系統淋巴瘤究竟是一種什麼病,下面專家為大家介紹一下。
一、中樞神經淋巴瘤的臨床表現
據專家所言,中樞神經淋巴瘤病程較短,早期臨床症狀為惡心嘔吐、頭暈頭痛,此症狀出現的原因為彌漫性腦水腫。當腫瘤增大,累及其他器官時,症狀會日益明顯。累及器官不同,臨床症狀也不一樣,具體如下:
1.腦部受累症狀
腫瘤累及腦室,患者會出現頭暈頭痛、視力模糊的症狀。症狀因病變部位不同而不同,具體症狀視患者病變部位而定。
2.軟腦膜受累症狀
軟腦膜受累是一種常見現象,很多患者都會出現。軟腦膜受累後,患者會出現惡心嘔吐、頭暈頭痛症狀。檢查時,還可見淋巴細胞計數增高,蛋白計數增高。
3.眼受累症狀
眼睛是人的重要器官,若眼睛受累,就會出現眼裂,眼數含疼痛症狀。若嚴重,則會導致失明。因此出現症狀後要及早治療。
4.脊髓受累症狀
脊髓受累沒有特殊的症狀,因個人情況而定。脊髓受累術前診斷不易,醫生需多注意。
二、中樞神經淋巴瘤治療
葯物治療、放射治療、手術治療、化療都是中樞神經系統淋巴瘤的治療方法,不同方法適用於不同逗脊的患者。若患者病情較輕,可用葯物治療法和化療法;若患者病情比較重,不僅要用手術治療法,還要用化療法。如果患者山畢滲對中樞神經系統淋巴瘤還有相關疑問,歡迎咨詢專業醫院的醫生,醫生會根據多年的臨床經驗告知答案。
❻ 淋巴瘤是怎麼引起的
淋巴瘤是起源於淋巴細胞及其前體細胞的惡性腫瘤,它的病因和病毒細菌感染、免疫缺陷、環境致癌物、電離輻射和遺傳性傾向都可能有關,但確切的病因及發病機制並未完全闡明。幽門螺桿菌的慢性感染與胃粘膜相關淋巴瘤的關系比較密切。放射性化學葯物,苯,除草劑,石棉等均可導致惡性淋巴瘤發病增加。長期服用某些葯物,如苯妥英鈉,去氧麻黃素等可誘發惡性淋巴瘤。
❼ 原發性中樞神經系統淋巴瘤是怎麼回事
本文向您詳細介紹原發性中樞神經系統淋巴瘤的病理病因,原發性中樞神經系統淋巴瘤主要是由什麼原因引起的。
一、原發性中樞神經系統淋巴瘤病因
一、發病原因
原發性中樞神經系統淋巴瘤的病因目前尚不清楚,較受重視的有以下4種學說:
1.中樞神經系統內的原位淋巴細胞惡性克隆增生所致。但是,到目前為止,研究並未發現原發性中樞神經系統淋巴瘤與繼發性中樞神經系統淋巴瘤的腫瘤細胞表型有所不同,所以,這種學說尚無確切依據。
2.腫瘤細胞來源於全身系統中的淋巴細胞,而此種淋巴細胞有嗜中樞性,它通過特殊細胞表面的黏附分子的表達,從而產生這種嗜中樞性,並在中樞內異常增生。大部分中樞神經系統淋巴瘤細胞的B細胞活化標志如B5,Blast2,BB1均為陰性,而這恰恰與全身系統性淋巴瘤細胞相反。同時,如前所述,原發性和繼發性的中樞神經系統淋巴瘤的細胞表型並無不同,所以,這種學說雖然已受到重視,但有待於進一步證實。
3.有學說認為,原發性中樞神經系統淋巴瘤之所以僅存在於中樞中,而無全身的轉移,是因為中樞神經的血-腦脊液屏障產生的"中樞系統庇護所"效應。眾所周知,血-腦脊液屏障是由毛細血管內皮細胞的緊密、連續的連接所形成,它限制了大分子行悄物質的進出。同時,它也限制了中樞神經系統的外來抗原與細胞和體液免疫系統的接觸。
4.在免疫系統功能缺陷的PCNSL患者中,病毒感染學說較受重視,主要是EBV,亦有皰疹病毒等。在很多免疫受限的原發性中樞神經系統淋巴瘤患者中,可以發現較高的EBV的DNA滴度。EBV目前被認為能引起B淋巴細胞的增殖。同時,在流行病的調查中,EBV的發生與Burkitt淋巴瘤有很大的相關性。
二、發病機制
1920年,Murphy和Sturm實驗證明了鼠肉瘤可以在鼠腦中存活,而鼠脾臟的自身移植和鼠肉瘤的移植同時進行,則能抑制鼠肉瘤的生長,這說明了免疫細胞若能接觸外來抗原,即能摧毀異體移植。同時,某些慢病毒進入中樞神經系統後,能削弱免疫反應也證明了這一點。除此之外,有學者認為,血-腦脊液屏障也能限制免疫效應細胞進入中樞神經系統發揮作用,雖然這方面的研究很少,但在某些疾病中,如在實驗性變態反應性腦炎(experimental
allergic
encephalitis)和多發性硬化中可以得到證明。鉛雀所以,一旦惡性淋巴細胞進入中樞系統後,它即能在蛛網膜下隙中播散,而不顯著地影響整個免疫系統。
有學者提出EBV感染某種B淋巴細胞,引起克隆增殖,而在免疫功能正常人中,將受到免疫機制的槐帶早限制,主要是細胞免疫系統的限制。免疫功能缺陷的患者均有不同程度的T細胞異常(功能受損或數量減少),從而使得EBV引起B細胞無限增殖產生腫瘤。同時,中樞神經系統功能的受損加重了免疫缺陷PCNSL患者的疾病進展。在PCNSL的病因和發病機制的研究中,免疫系統缺陷患者的EBV病毒學說受到了較多的肯定。而免疫功能正常患者的各種學說都有其不完善的方面,有待於進一步的研究和探討。