❶ 原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤
原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤(PCNSML)约占颅内肿瘤的0.5%~1.5%指用现代诊断方法,仅能发现中枢神经系统恶性淋巴瘤存在,而未发现其他部位的淋巴瘤。由于脑组织内没有淋巴组织及其引流结构,
PCNSML的细胞起源可能是B细胞的生发中心,也有研究认为起源于脑内血管周围未分化的多潜能干细胞。
PCNSML的临床表现和影像学检查均无特异性,术前诊断困难。临床以头痛、呕吐等颅内压增高症状为最多见,其次为肢体无力或麻木,精神症状少见。临床表现为:(1)病情进展快,病程短;(2)颅内压增高症状出现早;(3)病变有多发倾向;(4)男性多于女性;(5)病变多位于幕上。
CT通常表现为边界清楚的等密度或高密度单发或多发团块影像,静脉注射对比剂后病灶密度均匀增强,一般无中央低密度区,病灶周围伴有轻度至中度水肿。少数情况下肿瘤可沿室管膜下扩散表现为脑室壁多发性病灶。MRI表现在T1加权像为略低或等信号,在T2加权像为等或略高信号;明显均一强化;多数肿瘤体积较大,具有明显的占位效应,但周边水肿较轻。Roman-Goldstein报道58%病变累及室管膜和脑(脊)膜,是其特征之一。尽管该敬枣肿瘤的影像学表现多样导致临床诊断困难,但影像学检查依然是诊断的重要依据,通常与转移瘤,胶质瘤及感染性疾病相鉴别。激素可使部分病灶短时间消退,容易导致临床误诊误治。依据影像表现只能作PCNSML可能性诊断,脑脊液检查有一定帮助。脑脊液离心收集细胞经免疫细胞学检查可增加肿瘤细胞的阳性检出率,不到50%。病理检查是确诊PCNSML的可靠方法。病理特点为:(1)肿瘤细胞围绕血管呈向心性排列,形成血管套;(2)常见巨细胞浸润和星形细胞反应;(3)无显着血管内皮细胞增生;(4)对白细胞共同抗原(LCA)有阳性表达;(5)颅内恶性淋巴瘤多为B细胞型,极少数为T细胞型或非T非B细胞型。
PCNSML与其它系统淋巴瘤组织学相似,但其预后更差,自然生存期为1.8~3.3个月,单独手术治疗并不能延长患者生存期。多数学者认为临床考虑PCNSML最好采用立体定向活检明确诊断,如病变位于非功能区可考虑手术治疗。肾上腺皮质激素可抑制肿瘤生长,甚至使病灶消失,但作用不能持久,对确诊患者可使用其控制症状或是在放疗过程中控制脑水肿的发生。放疗是本病治疗的重要方法,在手术亮斗拆后宜及早进行,通常的方法是全脑照射40~50Gy后,再对病灶或水肿区局部照射60Gy。已证实,γ-射线聚焦和X-射线聚焦治疗较传统放疗效果好。有研究认为足量的联合化疗是延长销返生存时间的关键。化疗药物的种类和方案很多,国内常用的是CHOP方案,国外Schlegel等报告用大剂量氨甲喋呤加阿糖胞苷等化疗药物通过瘤内给药的方式治疗本病患者20例,其中位生存期达54个月。Abrey等认为接受放疗随后化疗的患者比接受相反顺序治疗的患者有着更长的生存期。
❷ 淋巴瘤的原因
淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤,为什么会淋巴瘤,以下就是我给你做的整理,希望对你有用。
淋巴瘤的原因
一、长期的饮食结构,生活习惯等因素造成体质过度酸化,人体整体的机能迅速下降,引起肾虚,肝肾同源,肾虚肝亦虚,进而引起身体代谢循环变慢,血气凝滞,体产生大量的酸性垃圾。这时一些内源性疾病就会出现,大量酸性垃圾在淋巴组织细胞系统里堆积,这时组织细胞就会癌变。
二、身体组织液酸化,淋巴组织细胞处于酸性体液中,进而形成淋巴组织细胞溶氧量下降,造成细胞的活性下降,代谢循环减慢,下降到正常值的65%时,正常细胞就无法生存,但也有不惜改变染色体采取主动变异的细胞,细胞的表型发生改变,肿瘤性状得以表达,这些细胞迅速扩增,从而形成真正的肿瘤实体。
三、因体质酸化身体发生其他组织的癌变,又因淋巴组织细胞系统机能下降,淋巴组织细胞酸化,癌细胞趁虚而入,造成了淋巴癌。
四、理化因素,某些物理、化学损伤是淋巴瘤诱发因素。据有关资料统计,广岛原子弹受害幸存者中,淋巴瘤发病率较高。另外,某些化学药物,如免疫抑制剂、抗癫痫药、皮质激素等长期应用,均可导致淋巴网状组织增生,最终出现淋巴瘤。
淋巴瘤的表现
1.淋巴瘤最典型的表现是浅表部位的淋巴结无痛性肿大,表面光滑,质地较韧,触之如 乒乓球 感,或者鼻尖的硬度。以颈部和锁骨上淋巴结肿大最常见,腋窝、腹股沟淋巴结次之。也有患者以深部的淋巴结肿大为主要表现,比如纵隔、腹腔、盆腔淋巴结肿大,起病比较隐匿,发现时淋巴结肿大往往比较明显。
2.肿大的淋巴结有可能对周围的组织器官造成压迫,并引起相应的症状,如纵隔巨大淋巴结可压迫上腔静脉,导致血液回流障碍,表现为面颈部肿胀、胸闷胸痛、呼吸困难等;盆腔、腹腔巨大淋巴结可压迫胃肠道、输尿管或者胆管等,造成肠梗阻、肾盂积水或者黄疸,并引起腹痛、腹胀。
3.淋巴瘤也可以侵及淋巴系统以外的器官,表现为相应器官的受侵、破坏或压迫、梗阻,如胃肠道淋巴瘤的表现如同胃癌、肠癌,可出现腹痛、胃肠道溃疡、出血、梗阻、压迫等;皮肤淋巴瘤常误诊为银屑病、湿疹、皮炎等;侵及颅脑,可致头痛、视物模糊、言语障碍、意识不清、性格改变、瘫痪;侵及骨骼,可致骨痛、骨折;侵及鼻咽部,可出现鼻塞、流涕、鼻出血等,类似于鼻咽癌的表现。
4.淋巴瘤是全身性的疾病,因此,除了上述局部症状,约半数患者还可出现发热、盗汗、乏力、消瘦、食欲不振、皮疹、搔痒、贫血等全身症状。
由此可以看出,如果是浅表部位的淋巴结肿大为主要表现,有可能会提醒我们早发现,深部病灶往往长到比较大的时候才有症状,因此很难早诊断。好在淋巴瘤的分期并不像其他恶性肿瘤那样重要,分期只是决定预后的多个因素之一,病理类型以及肿瘤细胞对化疗方案是否敏感更加重要,因此,不必因为病情发现较晚就感到绝望和懊恼。
淋巴瘤的检查
1.血常规及血涂片
血常规一般正常,可合并慢性病贫血;HL可以出现PLT增多、WBC增多、嗜酸性粒细胞增多;侵袭性NHL侵犯骨髓可出现贫血、WBC及PLT减少,外周血可出现淋巴瘤细胞。
2.骨髓涂片及活检
HL罕见骨髓受累。NHL侵犯骨髓,骨髓涂片可见淋巴瘤细胞,细胞体积较大,染色质丰富,灰蓝色,形态明显异常,可见“拖尾现象”;淋巴瘤细胞≥20%为淋巴瘤白血病;骨髓活检可见淋巴瘤细胞聚集浸润。部分患者骨髓涂片可见噬血细胞增多及噬血现象,多见于T细胞NHL。
3.血生化
LDH增高与肿瘤负荷有关,为预后不良的指标。HL可有ESR增快,ALP增高。
4.脑脊液检查
中高度侵袭性NHL临床Ⅲ/Ⅳ期患者可能出现中枢神经系统受累,或有中枢神经系统症状者,需行脑脊液检查,表现为脑脊液压力增高,生化蛋白量增加,常规细胞数量增多,单核为主,病理检查或流式细胞术检查可发现淋巴瘤细胞。
5.组织病理检查
HL的基本病理形态学改变是在以多种炎症细胞的混合增生背景中见到诊断性的R-S细胞及其变异型细胞。免疫组化特征:经典型CD15+,CD30+,CD25+;结节淋巴细胞为主型CD19+,CD20+,EMA+,CD15-,CD30-。NHL淋巴结或组织病理见正常淋巴结或组织结构破坏,肿瘤细胞散在或弥漫浸润,根据不同的病理类型有各自独特的病理表现和免疫表型。
6.TCR或IgH基因重排
可阳性。
淋巴瘤的治疗 方法
1.放射治疗
某些类型的淋巴瘤早期可以单纯放疗。放疗还可用于化疗后巩固治疗及移植时辅助治疗。
2.化学药物治疗
淋巴瘤化疗多采用联合化疗,可以结合靶向治疗药物和生物制剂。近年来,淋巴瘤的化疗方案得到了很大改进,很多类型淋巴瘤的长生存都得到了很大提高。
3.骨髓移植
对60岁以下患者,能耐受大剂量化疗的中高危患者,可考虑进行自体造血干细胞移植。部分复发或骨髓侵犯的年轻患者还可考虑异基因造血干细胞移植。
4.手术治疗
仅限于活组织检查或并发症处理;合并脾机能亢进而无禁忌证,有切脾指征者可以切脾,以提高血象,为以后化疗创造有利条件。
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❸ 中枢神经系统淋巴瘤的介绍
中枢神经系统淋巴卖慧瘤包括原发中枢神经系统的淋巴瘤和全身淋巴瘤侵入旦配信中枢神经系统的继发性淋巴瘤。该病发病率低,占中枢神经系统肿瘤的1%~3%。随着免疫抑制剂的应用,近年来该病发病率有上升趋势。原发于中枢神经系统的淋巴瘤约占8%,约50%的颅内淋巴瘤病例伴有全身淋巴瘤。中枢神经系统淋巴瘤可在任何年龄发病,多数文献报道其好发年龄40~60岁;男女性别间无明显差异模轮,艾滋病淋巴瘤患者多为男性。
❹ 原发性中枢神经系统淋巴瘤的病因
原发性中枢神经系统淋巴瘤的病因目前尚不清楚,较受重视的有以下4种学说:
1.原位淋巴细胞恶性克隆增生
中枢神经系统内的原位淋巴细胞恶性克隆增生所致。但到目前为止,研究并未发现原发性中枢神经系统淋巴瘤与继发性中枢神经系统淋巴瘤的肿瘤细胞表型有所不同。
2.嗜中枢性淋巴细胞
肿瘤细胞来源于全身系统中的淋巴细胞,而此种淋巴细胞有嗜中枢性,它通过特殊细胞表面的黏附分子的表达,从而产生这种嗜中枢性,并在中枢内异常增生,大部分中枢神经系统淋巴灶消瘤细胞的B细胞活化标志如均为阴性,而这恰恰与全身系统性淋巴嫌液瘤细胞相反。同时,如前所述,原发性和继发性的中枢神经系统淋巴瘤的细胞表型并无不同。所以,这种学说虽然已受到重视,但有待于进一步证实。
3.“中枢系统庇护所”效应
有学说认为,原发性中枢神经系统淋巴瘤之所以仅存在于中枢中,而无全身的转移,是因为中枢神经的血-脑脊液屏障产生的“中枢系统庇护所”效应。众所周知,血-脑脊液屏障是由毛细血管内皮细胞紧密连续的连接所形成,它限制了大分子物质的进出。同时,它也限制了中枢神经系统的外来抗原与细胞和体液免疫系统的接触。
4.病毒感染
在免隐者知疫系统功能缺陷的PCNSL患者中,病毒感染学说较受重视,主要是EBV(EB病毒),亦有疱疹病毒等。在很多免疫受限的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者中,可以发现较高的EBV的DNA滴度。EBV目前被认为能引起B淋巴细胞的增殖。同时,在流行病的调查中,EBV的发生与Burkitt淋巴瘤有很大的相关性。
❺ 中枢神经系统淋巴瘤是一种什么病
中枢神经系统淋巴瘤是一种什么病?中枢神经淋巴瘤是一种较为罕见的疾病,仅占中枢神经系统肿瘤的1%-3%,发病者多为中老年人,发病者性别无明显差异,但总体来说,男性发病者会多于女性。引起中枢神经淋巴瘤的原因有很多,具体原因目前有三种说法,至于何种说法才是最准确的,目前暂无定论。若患者淋巴瘤起源于软脑膜血管的膜周细胞,则印证了第一种说法的正确性;若患者因淋巴细胞在中枢神经系统集聚而发病,则印证了第二种说法的正确性;若患者淋巴瘤由淋巴结外的B淋巴细胞转变而来,则印证了第三种说法。中枢神经系统淋巴瘤究竟是一种什么病,下面专家为大家介绍一下。
一、中枢神经淋巴瘤的临床表现
据专家所言,中枢神经淋巴瘤病程较短,早期临床症状为恶心呕吐、头晕头痛,此症状出现的原因为弥漫性脑水肿。当肿瘤增大,累及其他器官时,症状会日益明显。累及器官不同,临床症状也不一样,具体如下:
1.脑部受累症状
肿瘤累及脑室,患者会出现头晕头痛、视力模糊的症状。症状因病变部位不同而不同,具体症状视患者病变部位而定。
2.软脑膜受累症状
软脑膜受累是一种常见现象,很多患者都会出现。软脑膜受累后,患者会出现恶心呕吐、头晕头痛症状。检查时,还可见淋巴细胞计数增高,蛋白计数增高。
3.眼受累症状
眼睛是人的重要器官,若眼睛受累,就会出现眼裂,眼数含疼痛症状。若严重,则会导致失明。因此出现症状后要及早治疗。
4.脊髓受累症状
脊髓受累没有特殊的症状,因个人情况而定。脊髓受累术前诊断不易,医生需多注意。
二、中枢神经淋巴瘤治疗
药物治疗、放射治疗、手术治疗、化疗都是中枢神经系统淋巴瘤的治疗方法,不同方法适用于不同逗脊的患者。若患者病情较轻,可用药物治疗法和化疗法;若患者病情比较重,不仅要用手术治疗法,还要用化疗法。如果患者山毕渗对中枢神经系统淋巴瘤还有相关疑问,欢迎咨询专业医院的医生,医生会根据多年的临床经验告知答案。
❻ 淋巴瘤是怎么引起的
淋巴瘤是起源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤,它的病因和病毒细菌感染、免疫缺陷、环境致癌物、电离辐射和遗传性倾向都可能有关,但确切的病因及发病机制并未完全阐明。幽门螺杆菌的慢性感染与胃粘膜相关淋巴瘤的关系比较密切。放射性化学药物,苯,除草剂,石棉等均可导致恶性淋巴瘤发病增加。长期服用某些药物,如苯妥英钠,去氧麻黄素等可诱发恶性淋巴瘤。
❼ 原发性中枢神经系统淋巴瘤是怎么回事
本文向您详细介绍原发性中枢神经系统淋巴瘤的病理病因,原发性中枢神经系统淋巴瘤主要是由什么原因引起的。
一、原发性中枢神经系统淋巴瘤病因
一、发病原因
原发性中枢神经系统淋巴瘤的病因目前尚不清楚,较受重视的有以下4种学说:
1.中枢神经系统内的原位淋巴细胞恶性克隆增生所致。但是,到目前为止,研究并未发现原发性中枢神经系统淋巴瘤与继发性中枢神经系统淋巴瘤的肿瘤细胞表型有所不同,所以,这种学说尚无确切依据。
2.肿瘤细胞来源于全身系统中的淋巴细胞,而此种淋巴细胞有嗜中枢性,它通过特殊细胞表面的黏附分子的表达,从而产生这种嗜中枢性,并在中枢内异常增生。大部分中枢神经系统淋巴瘤细胞的B细胞活化标志如B5,Blast2,BB1均为阴性,而这恰恰与全身系统性淋巴瘤细胞相反。同时,如前所述,原发性和继发性的中枢神经系统淋巴瘤的细胞表型并无不同,所以,这种学说虽然已受到重视,但有待于进一步证实。
3.有学说认为,原发性中枢神经系统淋巴瘤之所以仅存在于中枢中,而无全身的转移,是因为中枢神经的血-脑脊液屏障产生的"中枢系统庇护所"效应。众所周知,血-脑脊液屏障是由毛细血管内皮细胞的紧密、连续的连接所形成,它限制了大分子行悄物质的进出。同时,它也限制了中枢神经系统的外来抗原与细胞和体液免疫系统的接触。
4.在免疫系统功能缺陷的PCNSL患者中,病毒感染学说较受重视,主要是EBV,亦有疱疹病毒等。在很多免疫受限的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者中,可以发现较高的EBV的DNA滴度。EBV目前被认为能引起B淋巴细胞的增殖。同时,在流行病的调查中,EBV的发生与Burkitt淋巴瘤有很大的相关性。
二、发病机制
1920年,Murphy和Sturm实验证明了鼠肉瘤可以在鼠脑中存活,而鼠脾脏的自身移植和鼠肉瘤的移植同时进行,则能抑制鼠肉瘤的生长,这说明了免疫细胞若能接触外来抗原,即能摧毁异体移植。同时,某些慢病毒进入中枢神经系统后,能削弱免疫反应也证明了这一点。除此之外,有学者认为,血-脑脊液屏障也能限制免疫效应细胞进入中枢神经系统发挥作用,虽然这方面的研究很少,但在某些疾病中,如在实验性变态反应性脑炎(experimental
allergic
encephalitis)和多发性硬化中可以得到证明。铅雀所以,一旦恶性淋巴细胞进入中枢系统后,它即能在蛛网膜下隙中播散,而不显着地影响整个免疫系统。
有学者提出EBV感染某种B淋巴细胞,引起克隆增殖,而在免疫功能正常人中,将受到免疫机制的槐带早限制,主要是细胞免疫系统的限制。免疫功能缺陷的患者均有不同程度的T细胞异常(功能受损或数量减少),从而使得EBV引起B细胞无限增殖产生肿瘤。同时,中枢神经系统功能的受损加重了免疫缺陷PCNSL患者的疾病进展。在PCNSL的病因和发病机制的研究中,免疫系统缺陷患者的EBV病毒学说受到了较多的肯定。而免疫功能正常患者的各种学说都有其不完善的方面,有待于进一步的研究和探讨。